Что такое болезнь Рейно, чем она опасна и с каким заболеванием ее часто путают, с нами поделился врач-ревматолог, к.м.н., Илья Олегович Смитиенко.
- Доктор, здравствуйте! Что такое болезнь Рейно и как часто она встречается у пациентов?
Сама по себе болезнь встречается не так часто, но, не смотря на это, у нас есть две, так сказать, классификации ее: первичный синдром Рейно, когда мы не понимаем причин проблемы, и вторичный синдром, когда у пациента уже имеется какое-то заболевание иммунной системы, например, склеродермия, которое и приводит к вторичной проблеме. По частоте возникновения эти синдромы очень разнятся. Так, например, склеродермия – патология редкая, соответственно, и вторичный Рейно достаточно редок.
Самая большая проблема – это холодовая непереносимость, которая имеет определенную клиническую картину: это, так называемая, фазность изменения цвета кожи рук, реже пальцев ног, ушных раковин, губ, кончика носа.
- Какие основные симптомы этого заболевания?
Первая фаза – это всегда белая фаза, т.е. в ответ на холод, не важно – холодная ли это вода или холодный воздух, у пациента на одной или двух руках очень резко начинают белеть кончики пальцев (цвет молока, иногда с желтизной). Потом наступает вторая фаза – она может быть либо синей, либо красной, т.е. после спазма сосудов наступает расширение вен, и тогда руки синеют, либо расширение артерий, и тогда руки краснеют.
Получается, у всех пациентов с этой болезнью должны быть как минимум две фазы. Белая и красная, либо, когда болезнь очень долго длится, белая, синяя и красная. При этом пациент видит не только косметические изменения кожного покрова, но он ощущает боль: покалывания, выраженное онемение, резкое неприятное ощущение в кончиках пальцев.
- В чем заключается финальная стадия болезни Рейно?
Она, к сожалению, очень драматично выглядит – не важно, первичный ли у пациента феномен Рейно, который прогрессирует, или вторичный при склеродермии. Получается, что сосуды постоянно как бы в «скукоженном» режиме, в результате у пациента недостаток кровотока, который, в свою очередь, имеет свои последствия: пальчики истончаются, появляются язвочки и вплоть до ампутации пальцев, т.е. возникает сухая гангрена из-за недостатка кислорода, питательных веществ, и происходит потеря пальчиков.
- Кто ваш типичный пациент?
Как правило, если мы говорим о первичном феномене, то это молодая девушка. У женщины в 5-10 раз чаще мужчин диагностируют эту болезнь: в 20-30 лет они заболевают, и в течение многих десятилетий у них доброкачественно протекает это заболевание. Точных причин такого гендерного распределения никто не знает – это проблема сосудистого тонуса.
Когда мы говорим о возрастных пациентах старше 40 лет, в особенности мужчинах, мы почти всегда имеем дело со вторичной болезнью, например, есть система красной волчанки, склеродермия и другие аутоиммунные болезни, и болезнь неуклонно прогрессирует.
- Есть ли какие болезни, сходные с феноменом Рейно?
Знаете, у меня как-то был пациент, которому 20 лет назад диагностировали это заболевание. Последние годы его (а это был пожилой мужчина в возрасте 68 лет) каждые 6-8 месяцев амбулаторно лечили: ставили капельницы, давали лекарства, проводили физиотерапии. Каждый год ему этот диагноз подтверждали. Но самое главное – у него не было измененных пальчиков, что трудно представить при наличии такой болезни, да еще и на протяжении 20 лет.
По всем описаниям у него присутствовала, так называемая, сенсорная невропатия, когда есть проблема периферической нервной системы. Поэтому самое необходимое, что нужно сделать в подобной ситуации – дообследоваться, выяснить, какая из компонент лидирует и есть ли вообще вторая компонента Рейно.
- Каким образом проводится дообследование?
Есть три варианта:
- Исследовать нервные окончания. Это называется электромиография.
- Выполнить холодовую пробу, т.е. пациент располагает одну или две руки под холодную воду в течение нескольких минут. В 90% этого достаточно для того, чтобы спровоцировать спазм.
- Провести исследование под названием капилляроскопия. Это когда врач-дерматолог берет пальчики, капает на ногтевую фалангу у основания ногтя масло и под микроскопом смотрит, насколько поменялись капилляры со временем. Чем больше они меняются, тем больше данных за феномен Рейно.
- К каким специалистам обратиться, чтобы дообследоваться и получить точный диагноз?
Я бы рекомендовал начать с подтверждения вовлечения именно нервов на руках и ногах – сделать электрографию. Это доступный и относительно простой метод, который покажет нам масштабы изменений. Таким образом, мы зафиксируем, что проблема существует и она именно неврологическая. В дальнейшем, в зависимости от того, что происходит с организмом, мы можем подобрать препараты, которые облегчат пациенту жизнь.
Когда мы говорим о непереносимости холода из-за неврологических причин, у нас нет какого-то волшебного средства. Абсолютно правильно – это утеплять ручки, не зависимо, неврологическая ли это проблема или проблема Рейно. Пациент должен стараться даже в теплую погоду избегать перепада температур.
Илья, спасибо за вашу работу, за ваши советы и за то, что уделили сегодня время нам и нашим читателям.
+7 (495) 104-41-43
Клиника К+31
